Maleńki Krzyś z Radomia cierpi na rzadką chorobę. Możesz mu pomóc!

Krzyś cierpi na wyjątkowo rzadką chorobę genetyczną. Na jego ciałku tworzą się bolesne rany. Nie można go na razie wyleczyć, ale każdy z nas może pomóc w zmniejszeniu jego cierpienia.

Chłopiec choruje na EB (Epidermolysis bullosa) - pęcherzowe oddzielanie naskórka. Najdelikatniejszy dotyk powoduje pojawienie się ran podobnych do oparzeń. Nowe pęcherze tworzą się codziennie, także w buzi maleństwa.

Szczęście i łzy

Krzyś urodził się 26 maja, a więc w Dzień Matki. Jest wcześniakiem, ale kiedy przyszedł na świat lekarze dali mu 10 punktów w skali Apgar. Wszystko wskazywało, że jest zdrowym noworodkiem.

- Kiedy usłyszałam jego płacz, byłam taka szczęśliwa - mówi Agnieszka Czupryn, mama Krzysia. - To było 15 minut szczęścia. Nie wiedziałam, że już wtedy płakał z bólu.

Na sali porodowej chłopcu założono na rączkę opaskę z imieniem mamy, uszkodziła ona delikatny naskórek dziecka. Opaskę przełożono na drugą rączkę, sytuacja się powtórzyła.

- Kiedy lekarka mi to powiedziała, byłam przerażona. Zapytałam, "czy to EB?", bo oglądałam program o Zuzi i Kajtku z tą straszną chorobą - wspomina pani Agnieszka.

Szybko okazało się, że mama Krzysia niestety się nie pomyliła. Chłopiec natychmiast został przetransportowany do warszawskiego Centrum Zdrowia Dziecka. Tam dramatyczna diagnoza została potwierdzona.

Nauczyć się dotyku

W Polsce nie ma niestety ośrodka zajmującego się chorymi na EB. W naszym kraju jest około 400 osób z EB, w tym 70 procent to dzieci.

Rodzice sami uczą się, jak pielęgnować dzieci i jak się nimi zajmować, żeby minimalizować ryzyko powstawania bolesnych ran. - Sami musimy być lekarzami, codzienna zmiana opatrunków trwa dwie godziny - mówią rodzice Krzysia.
Nie ma lekarstwa, które zatrzymałoby chorobę. Można tylko chronić skórę. A uszkodzić może ją każdy dotyk. Pęcherze powstają po kontakcie z metką kaftanika, szwem, guzikiem. Nawet, kiedy dziecko zaciska swoją maleńką dłoń tworzą się rany.

- Nie noszę kolczyków, łańcuszków, nie mogę mieć bluzek z guzikami. Wszystko musi być miękkie i delikatne - mówi pani Agnieszka.

Na ciałku chłopca tworzą się pęcherze. Na początku mogą być małe, ale bardzo szybko się powiększają. Są podobne do tych przy poparzeniu. Kiedy pękają, tworzą się krwawiące rany.

- Kiedy Krzyś się budzi, najpierw oglądam, czy nie ma nowych bąbelków. Każdy muszę przekłuć. Kiedy to robię płaczę ja i płacze Krzyś - mówi nasza rozmówczyni. - Sprawdzam jego buzię, bo tam też się tworzą i je też muszę przekłuć z ogromnym bólem w sercu. To straszne uczucie, kiedy do takiego maluszka podchodzę z igłą.

Rodzice Krzysia musieli się nauczyć, jak go dotykać, żeby nie zadać mu bólu i minimalizować ryzyko powstawania nowych ran.

- Każde przewijanie jest wielkim wyzwaniem. Na ręce bierzemy Krzysia tylko po karmieniu. Przytulamy, kiedy leży, żeby tylko nie przysporzyć mu kolejnych cierpień - opowiada Marcin, tata chłopca.

Braciszek pomaga

Krzyś ma pięcioletniego brata. Jaś bardzo wspiera rodziców. Już wie, jaki opatrunek podać, wie, gdzie leżą bandaże, gaziki. Jest szczęśliwy, że wreszcie ma braciszka, ale wie, że musi być bardzo delikatny dla niego.
- Kiedy Jaś był maluchem ciągle się bałam, że coś sobie zrobi. Jak nabił sobie guza, jechałam do lekarza, żeby sprawdzić, czy nic się nie stało. Nawet teraz, jak się przewraca to czuję taki ścisk w brzuchu, jakbym sama się przewracała, ale taki upadek kończy się startym kolanem, niestety u Krzysia zwykły upadek może skończyć się wielką raną. Boję się jak Krzyś zacznie raczkować, chodzić, bawić się klockami, czy będzie wtedy cierpiał? To straszne uczucie, kiedy nie będę mogła wziąć za rękę swojego dziecka, bo będzie go to bolało - mówi z obawą pani Agnieszka.

Tylko opatrunki

Krzysio cały czas jest w specjalnych opatrunkach z pianki poliuretanowej, która nie przykleja się do ran, zmiana opatrunków nie powoduje ponownego oderwania podgojonego naskórka. Zdrową skórę też trzeba zabezpieczyć opatrunkami. Potrzebne są dermokosmetyki, jałowe gaziki, igły, bandaże, kilogramy maści. Miesięczny koszt pielęgnacji to wydatek 4 tysięcy złotych.

- Nie zdawaliśmy sobie sprawy, że potrzebujemy aż tylu opatrunków dla tak małego dziecka. Opatrunki te są jednak niezbędne, by zabezpieczyć delikatną skórę Krzysia przed urazami i bólem - mówi mama Krzysia.

Tworzenie się pęcherzy i blizn w okolicach palców dłoni i stóp prowadzi do ich przykurczów i zrostów. Ranki na nóżkach, brzuszku, czy nawet w buzi można zobaczyć. Niestety zmiany pojawiają się także wewnątrz ciała, powodując powstanie pęcherzy, nadżerek, blizn, zrostów prowadzących do przewężeń także w obrębie przewodu pokarmowego, dróg moczowych, płuc.

W perspektywie jest jeszcze wyjazd do kliniki w Salzburgu, specjalizują się tam w opiece nad chorymi na EB. Przeprowadzane są tam operacje rozdzielenia zrośniętych paluszków, bo nawracające ranki powodują niestety zrosty.
Krzyś do Salzburga będzie jeździł co pół roku na kilkudniowe badania, pierwszy wyjazd zaplanowany jest w przyszłym roku. Lekarstwa nie ma, jest już jednak eksperymentalna terapia w USA, która kosztuje sześć milionów złotych.
Krzysia czeka ciągła walka z bólem, a nas walka o zapewnienie mu w miarę normalnego życia. Dlatego rodzice, rodzina i przyjaciele, wszyscy zapowiadają walkę o zdrowie Krzysia. Koszty są ogromne, ale dzięki niezwykłej dobroci ludzi wszystko jest możliwe.

Stąd też apel o pomoc w zgromadzeniu pieniędzy na wyjazd do Austrii. Każdy może pomóc Krzysiowi wpłacając na konto Caritas. Caritas nie pobiera prowizji, pieniądze w całości idą na pomoc Krzysia.

Konto Krzysia

Osoby, które chcą pomóc Krzysiowi mogą wpłacać pieniądze na konto: 45 1240 3259 1111 0000 2989 1757, z dopiskiem "KRZYSIO CZUPRYN", Caritas Diecezji Radomskiej, ul. Kościelna 5, 26-604 Radom, KRS 0000 222 733 - KRZYSIO CZUPRYN. Caritas nie pobiera prowizji, pieniądze w całości idą na pomoc Krzysia. W zeznaniach rocznych "PIT…" należy wpisać: KRS 0000 222 733, koniecznie z dopiskiem KRZYSIO CZUPRYN, Caritas Diecezji Radomskiej, ul. Kościelna 5, 26-604 Radom.

Co to za choroba?

EB (Epidermolysis bullosa) jest wynikiem nieprawidłowego połączenia naskórka i skóry właściwej. Naskórek jest najbardziej zewnętrzną częścią powłoki skórnej i bierze udział w ochronie organizmu przed działaniem czynników zewnętrznych, w tym m.in. promieniowania UV, patogenów, a także zapobiega utracie wody. Leżąca poniżej skóra właściwa jest miejscem, gdzie znajdują się naczynia krwionośne, jak również zakończenia nerwowe. W warunkach prawidłowych połączenie pomiędzy tymi warstwami jest ścisłe, elastyczne i wytrzymałe na urazy mechaniczne. Połączenie to zbudowane jest z kilkunastu cząsteczek białkowych. Cząsteczki te ściśle ze sobą współdziałają, dlatego brak lub nieprawidłowa budowa którejkolwiek z nich powoduje osłabienie połączenia naskórka i skóry właściwej. Lekarstwa nie ma, pozostaje odpowiednia pielęgnacja skóry. Główne objawy kliniczne związane z EB spowodowane są mechaniczną wrażliwością skóry. Stąd tendencja do powstawania zmian skórnych, do których w pierwszym rzędzie należy zaliczyć pęcherze, prosaki czyli milie, przebarwienia pigmentacyjne, nadżerki i blizny, ubytki naskórka, włączając w to wrodzony brak naskórka. Tworzenie się pęcherzy i blizn w okolicach palców dłoni i stóp prowadzi do ich przykurczów i zrostów. Zmiany pojawiają się także wewnątrz ciała powodując powstanie pęcherzy, nadżerek, blizn, zrostów prowadzących do przewężeń także i w obrębie przewodu pokarmowego, dróg moczowych, płuc.